दो फ्रांसीसी चिकित्सकों के लिए नामित, जिन्होंने पहली बार इसका पता लगाया, गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम (जीबीएस) एक दुर्लभ न्यूरोलॉजिकल विकार है जिसमें एक व्यक्ति की अपनी प्रतिरक्षा प्रणाली परिधीय तंत्रिका तंत्र पर हमला करती है, मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के बाहर पाई जाने वाली नसों का नेटवर्क। (विकार का उच्चारण घी-यन बाह-रे है।)
विशेष रूप से, जीबीएस माइलिन म्यान को नुकसान पहुंचाता है, एक सुरक्षात्मक आवरण जो तंत्रिका कोशिकाओं के अक्षतंतु (या कोर) को घेरता है। यह क्षति मस्तिष्क को तंत्रिका संकेतों के संचरण के साथ हस्तक्षेप करती है और मांसपेशियों को मस्तिष्क की आज्ञाओं और कार्य को ठीक से जवाब देने की उनकी क्षमता खो सकती है, न्यूरोलॉजिकल विकार और स्ट्रोक के राष्ट्रीय संस्थान के अनुसार।
तंत्रिका क्षति तेजी से प्रगतिशील मांसपेशियों की कमजोरी, सुन्नता और झुनझुनी, सजगता का नुकसान और कभी-कभी पक्षाघात का कारण बन सकती है। शास्त्रीय रूप से, जीबीएस के लक्षण पैरों और पैरों में शुरू होते हैं, और फिर कमजोरी और झुनझुनी शरीर पर चढ़ जाती है, बाहों और उंगलियों तक फैल जाती है और एक साथ सभी चार अंगों को प्रभावित करती है, डॉ। केन गोर्सन, टफ्ट्स यूनिवर्सिटी स्कूल में न्यूरोलॉजी के एक प्रोफेसर ने कहा। बोस्टन में मेडिसिन और विकार के लिए एक मरीज की शिक्षा और वकालत समूह जीबीएस / CIDP फाउंडेशन इंटरनेशनल के ग्लोबल मेडिसिन एडवाइजरी बोर्ड की कुर्सी। उन्होंने कहा कि लक्षण पहले बाहों में भी शुरू हो सकते हैं और शरीर को नीचे पैरों और पैरों तक ले जा सकते हैं।
कभी-कभी जीबीएस के लक्षण चेहरे पर फैल जाते हैं, जहां वे सांस लेने, निगलने और बोलने में शामिल मांसपेशियों को प्रभावित कर सकते हैं। जीबीएस ने प्रत्येक वर्ष 100,000 लोगों में से एक या दो को प्रभावित करने का अनुमान लगाया है, गोरसन ने लाइव साइंस को बताया।
कारण और जोखिम कारक
जीबीएस ने कहा कि जीबीएस किसी भी उम्र में लोगों को प्रभावित कर सकता है, लेकिन यह 40 और 50 के दशक में लोगों में चरम पर पहुंच जाता है, और पुरुषों को महिलाओं की तुलना में विकार होने की संभावना अधिक होती है।
हालांकि, GBS का सटीक कारण अज्ञात है, इससे प्रभावित लगभग दो-तिहाई लोगों में पूर्ववर्ती संक्रमण या प्रतिरक्षा उत्तेजना है, जैसे कि फ्लू या पेट बग, उनके चिकित्सा इतिहास में, गोरसन ने कहा। जीबीएस के लक्षण आमतौर पर संक्रमण होने के बाद कुछ दिनों या हफ्तों के भीतर दिखाई देते हैं।
मेयो क्लिनिक के अनुसार, निम्नलिखित संक्रमण जीबीएस को ट्रिगर कर सकते हैं:
- इन्फ्लूएंजा वायरस
- कैंपाइलोबैक्टर जेजुनी, एक बैक्टीरियल संक्रमण अंडरकूकड चिकन के साथ जुड़ा हुआ है
- साइटोमेगालोवायरस
- एपस्टीन बार वायरस
- जीका वायरस
- हेपेटाइटिस ए, बी, सी और ई
- एचआईवी
- माइकोप्लाज्मा निमोनिया
लक्षण
जीबीएस के लक्षण हल्के से लेकर गंभीर तक हो सकते हैं।
GBS में कहा गया है कि GBS में दिखाई देने वाली मांसपेशियों की कमजोरी आमतौर पर जल्दी और सममित होती है, जिसका अर्थ है कि यह शरीर के दोनों तरफ बराबर होती है। पहला लक्षण आने के लगभग दो से चार सप्ताह बाद, लोग आमतौर पर सबसे बड़ी कमजोरी के बिंदु पर पहुंच जाते हैं, और फिर उनके लक्षण पठार हो सकते हैं, जहां वे हफ्तों या महीनों तक खराब नहीं होते हैं, उन्होंने कहा। पठार की अवधि धीमी गति से ठीक होने के चरण के बाद होती है।
क्योंकि तंत्रिकाएं किसी व्यक्ति के शरीर के साथ-साथ कई अन्य कार्यों को करने की क्षमता को नियंत्रित करती हैं, जीबीएस के लक्षणों का व्यापक प्रभाव हो सकता है।
मेयो क्लिनिक के अनुसार, GBS के लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:
- पैरों में कमजोरी जो सीढ़ियों से चलने या चढ़ने में असमर्थता और संभवतः पक्षाघात की ओर ले जा सकती है
- पैरों और हाथों में झुनझुनी, सुन्नता, पिंस और सुइयों की सनसनी
- तंत्रिका दर्द, जो गंभीर हो सकता है, खासकर रात में
- अगर सांस लेने की मांसपेशियों में कमजोरी या लकवा फैल जाए तो सांस लेने में कठिनाई हो सकती है। बीमारी के इस चरण के दौरान कुछ लोगों को अस्थायी रूप से वेंटिलेटर, या सांस लेने की मशीन की आवश्यकता हो सकती है।
- चेहरे की अन्य मांसपेशियां, जिनमें बोलने, चबाने या निगलने से जुड़े लोग प्रभावित हो सकते हैं, और दृष्टि की समस्याएं हो सकती हैं।
- मूत्राशय या आंत्र नियंत्रण के साथ समस्याएं
- असामान्य हृदय गति या रक्तचाप
निदान और परीक्षण
जीबीएस का निदान करने के लिए, एक न्यूरोलॉजिस्ट विचार करेगा कि क्या व्यक्ति के शरीर के दोनों किनारों पर लक्षण हैं और साथ ही लक्षण कितनी जल्दी प्रकट हुए हैं और क्या पैरों या बाहों में गहरी कण्डरा सजगता में कमी या नुकसान होता है। न्यूरोलॉजिकल विकार और स्ट्रोक के राष्ट्रीय संस्थान के लिए।
इसके अलावा, दो नैदानिक परीक्षण किए जा सकते हैं। इन परीक्षणों में शामिल हैं:
कमर का दर्द: इसके अलावा एक रीढ़ की हड्डी के नल के रूप में जाना जाता है, मस्तिष्कमेरु द्रव की एक छोटी मात्रा को वापस लेने के लिए पीठ के निचले हिस्से में एक सुई डाली जाती है, एक तरल जो रीढ़ की हड्डी और मस्तिष्क को घेरे रहती है। इस प्रक्रिया से द्रव को फिर एक प्रयोगशाला में विश्लेषण के लिए भेजा जाता है। जीबीएस वाले लोग अपने मस्तिष्कमेरु द्रव में प्रोटीन की एक उच्च एकाग्रता है, लेकिन एक सामान्य सफेद रक्त कोशिका गिनती है।
इलेक्ट्रोमोग्राम (EMG): तंत्रिका गतिविधि और मांसपेशी समारोह को मापने के लिए पतली इलेक्ट्रोड को कमजोर मांसपेशियों में डाला जाता है। परीक्षण दिखा सकता है कि क्या तंत्रिका आवेग मांसपेशियों को सक्रिय करने से अवरुद्ध हैं।
इलाज
जीबीएस के साथ एक व्यक्ति को आमतौर पर अस्पताल में भर्ती किया जाता है क्योंकि लक्षण अचानक आते हैं और बीमारी के प्रारंभिक चरण के दौरान जल्दी से खराब हो सकते हैं, जिससे एक मरीज की बारीकी से निगरानी करने की आवश्यकता होती है।
जीबीएस के उपचार के लिए वर्तमान में दो विकल्प हैं। उनमें से एक प्लाज्मा एक्सचेंज (प्लास्मफेरेसिस) है और दूसरा अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन थेरेपी है, जिसे आईवीआईजी कहा जाता है। दोनों उपचारों को समान रूप से प्रभावी माना जाता है, लेकिन दोनों उपचारों में से केवल एक की आवश्यकता होती है।
GBSon ने लाइव साइंस को बताया कि जीबीएस से रिकवरी में तेजी लाने और इसकी गंभीरता को कम करने के लिए उपचार प्रभावी है।
प्लाज्मा एक्सचेंज एक अधिक आक्रामक उपचार है और इसके लिए विशेष उपकरण और नर्सिंग देखभाल की आवश्यकता होती है। उन्होंने कहा कि 1980 और 90 के दशक में जीबीएस के लिए मानक उपचार पद्धति थी, लेकिन इम्युनोग्लोबुलिन पसंदीदा उपचार बन गया है, क्योंकि यह मरीजों के लिए आसान है और अस्पतालों में अधिक व्यापक रूप से उपलब्ध है, उन्होंने समझाया।
इम्युनोग्लोबुलिन थेरेपी। एक व्यक्ति को एक रक्त उत्पाद इम्युनोग्लोबुलिन की उच्च खुराक प्राप्त होती है, जो तंत्रिका तंत्र पर प्रतिरक्षा प्रणाली के हमले को कम करने में मदद करती है। यह रक्त दाताओं से रोगी को स्वस्थ एंटीबॉडी देता है ताकि तंत्रिका तंत्र को नुकसान पहुंचाने वाले हानिकारक एंटीबॉडी को प्रतिस्थापित किया जा सके।
प्लाज्मा विनिमय एक रक्त-शोधन प्रक्रिया है जो रक्तप्रवाह से हानिकारक एंटीबॉडी को हटाती है जो मायलिन को नुकसान पहुंचा सकती है। प्रक्रिया में रोगी के प्लाज्मा, या रक्त के तरल हिस्से को निकालना शामिल है, और फिर इसे अन्य रक्त घटकों से अलग करने के लिए एक मशीन का उपयोग किया जाता है। हटाए गए प्लाज्मा, जिसमें एंटीबॉडी होते हैं जो नसों को नुकसान पहुंचा रहे हैं, को छोड़ दिया जाता है और इसे प्लाज्मा विकल्प के साथ बदल दिया जाता है, जिसे अन्य रक्त घटकों के साथ रोगी के रक्तप्रवाह में लौटा दिया जाता है।
इसके अलावा, भौतिक चिकित्सा GBS से पुनर्प्राप्ति प्रक्रिया का एक महत्वपूर्ण हिस्सा है, और एक व्यक्ति को मांसपेशियों की शक्ति और कार्य को बहाल करने में मदद कर सकता है क्योंकि क्षतिग्रस्त तंत्रिका ठीक होने लगती है।
बीमारी की गंभीरता के आधार पर, तंत्रिका और मांसपेशियों की कार्यप्रणाली की वसूली महीनों से लेकर कुछ वर्षों तक चलने वाली लंबी प्रक्रिया हो सकती है। कुछ लोगों को दर्द, कमजोरी और थकान का अनुभव हो सकता है।
GBS के पास जीबीएस वाले अधिकांश लोग चलने के बाद स्वतंत्र रूप से चलते हैं और स्वतंत्र रूप से रहते हैं। उन्होंने कहा कि लोगों में इस विकार की संभावना बहुत कम है।
