न्यू यॉर्क पोस्ट ने कल बताया कि ऑस्ट्रेलिया में एक 25 वर्षीय महिला की बहुत अधिक प्रोटीन, शेक, सप्लीमेंट्स और प्रोटीन से भरे खाद्य पदार्थों के सेवन के बाद मौत हो गई।
मेगन हेफोर्ड नामक एक बॉडी बिल्डर महिला को उसके अपार्टमेंट में बेहोश पाया गया और उसे अस्पताल ले जाया गया। हेफ़र्ड को डॉक्टरों ने ब्रेन-डेड घोषित किया और दो दिन बाद उनकी मृत्यु हो गई।
न्यू यॉर्क पोस्ट के अनुसार, हेफर्ड की मृत्यु के बाद, डॉक्टरों ने पाया कि उसे यूरिया चक्र विकार नामक एक दुर्लभ स्थिति है, जो शरीर को प्रोटीन को कैसे तोड़ती है, को प्रभावित करती है।
यूरिया चक्र विकार क्या है, और बहुत अधिक प्रोटीन मौत का कारण कैसे बन सकता है?
जब कोई व्यक्ति प्रोटीन खाता है, तो शरीर मैक्रोन्यूट्रिएंट को अपने बिल्डिंग ब्लॉक्स में तोड़ देता है, जिसे एमिनो एसिड कहा जाता है। सिनसिनाटी चिल्ड्रन हॉस्पिटल मेडिकल सेंटर के अनुसार, शरीर को इसकी आवश्यकता होने के बाद, बचे हुए अमीनो एसिड को नाइट्रोजन में परिवर्तित कर देता है, जिसे शरीर से निकाल दिया जाता है। नाइट्रोजन को निकालने के लिए, एंजाइम रासायनिक को यूरिया नामक एक यौगिक में परिवर्तित करते हैं, एक प्रक्रिया में जिसे यूरिया चक्र कहा जाता है। इस पदार्थ को तब किसी व्यक्ति के मूत्र में शरीर से बाहर निकाला जाता है।
लेकिन जब किसी व्यक्ति को यूरिया चक्र विकार होता है, तो शरीर नाइट्रोजन को यूरिया में परिवर्तित नहीं कर सकता, सिनसिनाटी चिल्ड्रेन का कहना है। जेनेटिक और दुर्लभ रोग सूचना केंद्र (जीएआरडी) के अनुसार, नाइट्रोजन एक व्यक्ति के रक्त में अमोनिया, एक अत्यधिक विषाक्त पदार्थ के रूप में बनता है। रक्त में बहुत अधिक अमोनिया अपरिवर्तनीय मस्तिष्क क्षति, कोमा या मौत का कारण बन सकता है, गर्ड कहते हैं।
यूरिया चक्र विकारों से शरीर में छह एंजाइमों में से एक में कमी से यूरिया के लिए नाइट्रोजन परिवर्तित करने के लिए जिम्मेदार है, GARD कहते हैं। सिनसिनाटी बच्चों के अनुसार, विकार आनुवंशिक हैं, जिसका अर्थ है कि वे माता-पिता से बच्चे के लिए निधन हो जाते हैं।
यूरिया चक्र विकारों के लक्षण इस बात पर निर्भर करते हैं कि स्थिति कितनी गंभीर है। एक गंभीर यूरिया चक्र विकार, उदाहरण के लिए, इसका मतलब है कि एक व्यक्ति को आवश्यक एंजाइमों में से किसी में कोई गतिविधि नहीं है। कम गंभीर विकारों वाले लोगों में, एंजाइम गतिविधि का स्तर स्वस्थ व्यक्ति की तुलना में कम हो सकता है।
उदाहरण के लिए, यदि एक बच्चा गंभीर यूरिया चक्र विकार के साथ पैदा होता है, तो लक्षण राष्ट्रीय यूरिया चक्र विकार फाउंडेशन (एनयूसीडीएफ) के अनुसार, जन्म के लगभग 24 घंटे बाद दिखाई देंगे। एनयूसीडीएफ का कहना है कि इन शिशुओं में दौरे और सांस लेने में तकलीफ हो सकती है और यह कोमा में पड़ सकता है।
यूरिया चक्र विकार दुर्लभ हैं; 30,000 नवजात शिशुओं में से लगभग 1 प्रभावित है, सिनसिनाटी बच्चों का कहना है।
NUCDF के अनुसार, हल्के से मध्यम यूरिया चक्र विकार के लक्षण बचपन में दिखाई दे सकते हैं, और शुरू में उच्च प्रोटीन वाले खाद्य पदार्थ खाने से इंकार कर सकते हैं, रोने में असमर्थ और रोने में असंगत हो सकते हैं। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, बच्चे उल्टी, सुस्ती और प्रलाप का विकास कर सकते हैं। यदि उपचार न किया जाए, तो स्थिति कोमा और मृत्यु का कारण बन सकती है।
NUCDF का कहना है कि हल्के यूरिया चक्र विकार वाले लोग वयस्क होने से पहले तक वयस्क हो सकते हैं। बच्चे के जन्म और कुछ वायरस के रूप में उच्च प्रोटीन आहार और अत्यधिक व्यायाम लक्षणों को ट्रिगर कर सकते हैं। सिनसिनाटी चिल्ड्रन के अनुसार, कुछ वयस्कों और बच्चों में, तनाव लक्षणों को भी ट्रिगर कर सकता है।
हालांकि यूरिया चक्र विकारों के लिए कोई इलाज नहीं है, इस स्थिति को कम-प्रोटीन आहार और कुछ दवाओं के साथ प्रबंधित किया जा सकता है जो शरीर से अमोनिया को हटाने में मदद करते हैं, सिनसिनाटी चिल्ड्रेन का कहना है। कभी-कभी, एक व्यक्ति को यह सुनिश्चित करने के लिए अमीनो एसिड की खुराक लेने की आवश्यकता हो सकती है कि शरीर को यह काम करने की आवश्यकता है।
इन विकारों के गंभीर मामलों में, एक डॉक्टर यकृत प्रत्यारोपण की सिफारिश कर सकता है, सिनसिनाटी बच्चों का कहना है। यकृत यूरिया चक्र में शामिल एंजाइमों का उत्पादन करता है।
