न्यूरोब्लास्टोमा: कारण, लक्षण और उपचार

न्यूरोब्लास्टोमा एक दुर्लभ प्रकार का कैंसर ट्यूमर है जो कि 5 वर्ष से कम उम्र के शिशुओं और बच्चों में सबसे अधिक पाया जाता है। 10 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में यह बहुत दुर्लभ है।

बच्चों में पाए जाने वाले ब्रेन ट्यूमर के अलावा न्यूरोब्लास्टोमा सबसे सामान्य प्रकार का ठोस कैंसर ट्यूमर है, जो बोस्टन में मस्सगेनरल हॉस्पिटल फॉर चिल्ड्रन के बाल रोग विशेषज्ञ डॉ। एलिसन फ्रीडमैन ने कहा।

अमेरिकन कैंसर सोसायटी के अनुसार, संयुक्त राज्य अमेरिका में न्यूरोब्लास्टोमा के लगभग 800 नए मामलों का हर साल निदान किया जाता है। यह सभी बचपन के कैंसर का लगभग 6% है, और यह शिशुओं में सबसे आम ट्यूमर है।

क्या न्यूरोब्लास्टोमा का कारण बनता है?

कैंसर तंत्रिका कोशिकाओं के शुरुआती रूपों में शुरू होता है जिसे न्यूरोब्लास्ट कहा जाता है। जैसा कि एक भ्रूण विकसित होता है, ज्यादातर न्यूरोब्लास्ट विकसित होते हैं और अंततः परिपक्व तंत्रिका कोशिकाएं बन जाती हैं, जन्म से पहले या जीवन के पहले कुछ महीनों में, अमेरिकन चाइल्डहुड कैंसर संगठन के अनुसार। लेकिन न्यूरोब्लास्टोमा में, न्यूरोब्लास्ट सही ढंग से विकसित नहीं होते हैं। परिपक्व तंत्रिका कोशिकाएं बनने के बजाय, वे बढ़ते हैं और विभाजित होते हैं। कभी-कभी, ये असामान्य न्यूरोबलास्ट शैशव के दौरान मर जाते हैं; हालांकि, दुर्लभ मामलों में, असामान्य कोशिकाएं ट्यूमर में जमा हो सकती हैं और विकसित हो सकती हैं।

फ्राइडमैन ने कहा कि कुछ सबूत हैं कि न्यूरोब्लास्टोमा भ्रूण में विकास का एक सामान्य चरण हो सकता है, लेकिन ज्यादातर समय, ट्यूमर अपने आप ही बिना उपचार के वापस आ जाता है। वैज्ञानिकों को वास्तव में नहीं पता है कि शुरुआती तंत्रिका कोशिकाएं कुछ बच्चों में कैंसर में बदल जाती हैं और अधिकांश बच्चों में नहीं। अमेरिकन कैंसर सोसाइटी के अनुसार, कुछ विशेषज्ञों को यह संदेह है कि यह तंत्रिका कोशिकाओं के अंदर आनुवंशिक परिवर्तन के कारण होता है।

फ्राइडमैन ने कहा कि न्यूरोब्लास्टोमा शरीर में लगभग कहीं भी बन सकता है, लेकिन सबसे आम साइट अधिवृक्क ग्रंथियों के ऊतक हैं, जो गुर्दे के ऊपर स्थित हैं। उन्होंने कहा कि ट्यूमर तंत्रिका कोशिकाओं में भी विकसित हो सकता है जो सहानुभूति तंत्रिका तंत्र का हिस्सा बन सकता है, जैसे कि रीढ़, गर्दन, छाती, पेट या श्रोणि के साथ के स्थान। न्यूरोब्लास्टोमा कैंसर कोशिकाएं शरीर के अन्य भागों में भी फैल सकती हैं, जैसे कि लिम्फ नोड्स, यकृत, हड्डियों, अस्थि मज्जा और त्वचा।

आयु न्यूरोब्लास्टोमा के लिए प्राथमिक जोखिम कारक है, क्योंकि कैंसर का आमतौर पर 5 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में निदान किया जाता है। एक अन्य जोखिम कारक आनुवंशिकता है, लेकिन एक जीन में विरासत में परिवर्तन के कारण न्यूरोब्लास्टोमा का केवल 1% से 2% होता है। ज्यादातर मामलों में, एक कारण की पहचान कभी नहीं की जाती है, मेयो क्लिनिक के अनुसार।

लक्षण

आमतौर पर न्यूरोब्लास्टोमा की खोज तब की जाती है जब माता-पिता या डॉक्टर बच्चे के शरीर पर कहीं-कहीं असामान्य गांठ महसूस करते हैं या नोटिस करते हैं - सबसे अधिक बार पेट में, लेकिन संभवतः गर्दन, छाती या कहीं और। ट्यूमर त्वचा के माध्यम से दिखाई दे सकता है, या यह पड़ोसी अंगों पर दबा सकता है, जिससे अन्य लक्षण हो सकते हैं. 

बोस्टन चिल्ड्रन्स हॉस्पिटल में दाना-फार्बर कैंसर इंस्टीट्यूट के अनुसार, न्यूरोब्लास्टोमा के लक्षणों में एक ध्यान देने योग्य पेट द्रव्यमान, बढ़े हुए लिम्फ नोड्स, कमजोरी, खराब भूख, दस्त या असामान्य रक्तचाप शामिल हो सकते हैं। लेकिन ट्यूमर के आकार और स्थान के आधार पर लक्षण व्यापक रूप से भिन्न हो सकते हैं, साथ ही यह भी कि कैंसर फैल गया है या नहीं।

निदान

जन्म से पहले असामान्य तंत्रिका कोशिकाएं मौजूद हो सकती हैं, लेकिन न्यूरोब्लास्टोमा का निदान बचपन तक नहीं किया जा सकता है, जब कोशिकाएं तेजी से गुणा करना शुरू करती हैं और एक ट्यूमर बनाती हैं जो आस-पास के ऊतकों पर दबाव बनाती है, दाना-फार्बर कैंसर संस्थान के अनुसार।

फ्राइडमैन ने लाइव साइंस को बताया कि दुर्लभ मामलों में, न्यूरोब्लास्टोमा का पता प्रीनेटल अल्ट्रासाउंड से लगाया जा सकता है, जिसमें भ्रूण में अधिवृक्क या पेट में दर्द हो सकता है।

निदान करने के लिए, डॉक्टर अक्सर मूत्र परीक्षण का उपयोग करते हैं; इमेजिंग परीक्षण, जैसे कि गणना टोमोग्राफी (सीटी) स्कैनिंग या चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई); और, आखिरकार, एक बायोप्सी, फ्राइडमैन ने कहा। मूत्र परीक्षण डॉक्टरों को ट्यूमर द्वारा स्रावित प्रोटीन का पता लगाने की अनुमति दे सकते हैं, और इमेजिंग एक ट्यूमर के बड़े विचारोत्तेजक को प्रकट कर सकते हैं। फिर, एक बायोप्सी एक माइक्रोस्कोप के तहत बारीकी से जांच करने की अनुमति देता है कि कैंसर कोशिकाएं मौजूद हैं या नहीं।

ये परीक्षण, अन्य स्कैन के साथ, ट्यूमर के आकार और स्थान को इंगित कर सकते हैं और यह निर्धारित कर सकते हैं कि कैंसर कितनी दूर तक फैल गया है - एक प्रक्रिया जिसे स्टेजिंग कहा जाता है। अमेरिकन कैंसर सोसायटी के अनुसार स्टेजिंग का उपयोग यह निर्धारित करने के लिए भी किया जाता है कि कैंसर कितना गंभीर है और इसका इलाज कैसे किया जा सकता है। लगभग दो-तिहाई मामलों में, न्यूरोब्लास्टोमा का निदान होने तक कैंसर पहले ही लिम्फ नोड्स या हड्डियों तक फैल चुका होता है।

न्यूरोब्लास्टोमा के निदान में एक बच्चे के जोखिम समूह का निर्धारण करना भी शामिल है, जिसे तीन श्रेणियों में विभाजित किया गया है: निम्न, मध्यवर्ती और उच्च जोखिम। जोखिम समूह इस बात की एक तस्वीर प्रदान करते हैं कि कैंसर कितनी अच्छी तरह से उपचार का जवाब दे सकता है और जीवित रहने की दर का सुझाव दे सकता है। कम जोखिम वाली श्रेणी के मरीजों में आमतौर पर जीवित रहने की संभावना सबसे अधिक होती है।

इलाज

उपचार एक बच्चे की उम्र, ट्यूमर की विशेषताओं और क्या कैंसर फैल गया है पर आधारित है।

कुछ शिशुओं और न्यूरोब्लास्टोमा वाले छोटे बच्चों में कोई लक्षण नहीं हो सकते हैं, और इन रोगियों को कम जोखिम वाला माना जाता है। फ्राइडमैन ने कहा कि बड़े पैमाने पर केवल बचपन के अन्य रोगों का पता लगाने के लिए परीक्षणों के दौरान देखा गया है, और यह अपने आप दूर हो सकता है या सामान्य कोशिकाओं में परिपक्व हो सकता है। अन्य समय में, ट्यूमर को हटाने के लिए सर्जरी एकमात्र आवश्यक उपचार है, उसने कहा।

फ्राइडमैन ने कहा कि इंटरमीडिएट जोखिम वाले रोगियों को आमतौर पर ट्यूमर को हटाने के लिए सर्जरी की आवश्यकता होती है, इसके बाद कीमोथेरेपी का एक मध्यम कोर्स होता है, जो किसी भी शेष कैंसर कोशिकाओं को नष्ट कर सकता है और कैंसर को फैलने से रोक सकता है।

बीमारी के सबसे आक्रामक रूप वाले उच्च जोखिम वाले रोगियों को कैंसर कोशिकाओं को मारने के लिए उच्च खुराक वाले कीमोथेरेपी की आवश्यकता होती है। फ्राइडमैन ने कहा कि उपचार में कीमोथेरेपी के एक अन्य कोर्स और स्टेम सेल प्रत्यारोपण सहित सर्जरी का एक संयोजन शामिल है, जिसके बाद ट्यूमर, विकिरण और इम्युनोथैरेपी को दूर करने के लिए सर्जरी की जाती है।. 

एक स्टेम सेल प्रत्यारोपण शरीर को अस्थि मज्जा को बदलने में मदद कर सकता है जो कीमोथेरेपी के दौरान क्षतिग्रस्त हो गया है; इम्युनोथैरेपी शरीर की कैंसर कोशिकाओं को खोजने और नष्ट करने की क्षमता को बढ़ा सकती है; अमेरिकन चाइल्डहुड कैंसर ऑर्गनाइजेशन के अनुसार और विकिरण कैंसर की पुनरावृत्ति को रोक सकता है।

उच्च जोखिम वाले ट्यूमर वाले बच्चे कैंसर के उपचार के समाप्त होने के महीनों या वर्षों बाद स्वास्थ्य समस्याओं का विकास कर सकते हैं, जिन्हें "देर से प्रभाव" कहा जाता है। फ्राइडमैन ने कहा कि कैंसर के इलाज के इन दुष्प्रभावों में वृद्धि और विकास की समस्याएं, श्रवण शक्ति में कमी, प्रजनन संबंधी विकार, हार्मोनल कमियां, जैसे थायराइड की समस्याएं और दूसरे कैंसर शामिल हो सकते हैं।