जाने-माने भौतिक विज्ञानी स्टीफन हॉकिंग, जिनका आज (14 मार्च) को 76 वर्ष की उम्र में निधन हो गया, ने अपने जीवन के अधिकांश समय के लिए एम्योट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस (एएलएस) का मुकाबला किया।
लेकिन वह बीमारी के साथ इतने लंबे समय तक कैसे रहा, और क्या कारक अंततः एएलएस से किसी व्यक्ति की मृत्यु का कारण बनते हैं?
हॉकिंग कैम्ब्रिज विश्वविद्यालय में भौतिकी के छात्र थे, जब उन्हें 1963 में ALS (लू गेहरिग रोग के नाम से भी जाना जाता था) का निदान किया गया था, और उन्हें जीने के लिए सिर्फ दो साल दिए गए थे। नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसऑर्डर एंड स्ट्रोक (एनआईएनडीएस) के अनुसार, चबाने, चलने, बात करने और सांस लेने सहित स्वैच्छिक मांसपेशियों के आंदोलनों को नियंत्रित करने वाली तंत्रिका कोशिकाओं के प्रगतिशील अध: पतन और मृत्यु का कारण यह बीमारी है। एएलएस का कोई इलाज नहीं है, और रोग अंततः घातक है।
हालांकि हॉकिंग की मृत्यु का कारण नहीं बताया गया है, उनके परिवार ने कहा कि वह अपने घर में शांति से मर गए, बीबीसी के अनुसार। हॉकिंग के परिवार ने एक बयान में कहा, "हमें गहरा दुख है कि हमारे प्यारे पिता का आज निधन हो गया। वह एक महान वैज्ञानिक और एक असाधारण व्यक्ति थे, जिनका काम और विरासत कई वर्षों तक जीवित रहेगा।"
यह देखते हुए कि एएलएस के निदान के बाद औसत जीवन प्रत्याशा लगभग तीन साल है, हॉकिंग निश्चित रूप से एक बाहरी थे - वह बीमारी के साथ 55 साल तक जीवित रहे। हालांकि कोई भी नहीं जानता कि हॉकिंग बीमारी के साथ इतने लंबे समय तक कैसे जीवित रहे, शोधकर्ताओं को पता है कि रोग की प्रगति व्यक्ति के आधार पर भिन्न होती है।
द ए एल एस एसोसिएशन के अनुसार लगभग 20 प्रतिशत लोग अपने निदान के पांच साल बाद जीते हैं, 10 प्रतिशत अपने निदान के 10 साल बाद जीते हैं और 5 प्रतिशत 20 साल या उससे अधिक जीवित रहते हैं। निदान में आनुवांशिकी और उम्र जैसे कारक रोगी के जीवित रहने के समय में भूमिका निभा सकते हैं।
एएलएस वाले अधिकांश लोग श्वसन विफलता से मरते हैं, जो तब होता है जब लोग अपने फेफड़ों से पर्याप्त ऑक्सीजन अपने रक्त में नहीं प्राप्त कर सकते हैं; या जब वे ठीक से अपने रक्त से कार्बन डाइऑक्साइड को नहीं निकाल सकते हैं, एनआईएनडीएस के अनुसार। एएलएस में, ऐसा इसलिए होता है क्योंकि रोग अंततः मेयो क्लिनिक के अनुसार, श्वास को नियंत्रित करने वाली मांसपेशियों के पक्षाघात का कारण बन सकता है।
एएलएस एसोसिएशन के अनुसार, ALS के अंतिम चरण में, रोगियों के लिए कार्बन डाइऑक्साइड को बाहर निकालना मुश्किल हो जाता है। शरीर में कार्बन डाइऑक्साइड का उच्च स्तर चेतना के निम्न स्तर का कारण बनता है, जिससे मरीज लंबे समय तक सोते हैं। द एएलएस एसोसिएशन ने कहा कि अक्सर एएलएस वाले मरीजों की मौत बहुत ही शांति से होती है।
एक और संभवतः एएसएल की घातक जटिलता निमोनिया, या फेफड़ों का संक्रमण है। मेयो क्लिनिक के अनुसार, ALS के मरीजों को निमोनिया होने की संभावना होती है क्योंकि निगलने में कठिनाई भोजन, तरल पदार्थ या लार को फेफड़ों में जाने की अनुमति दे सकती है। जर्नल लैंसेट में 2011 के एक पेपर के अनुसार, निमोनिया श्वसन की मांसपेशियों को कमजोर करने का कारण बन सकता है, जो बदले में, श्वसन विफलता का कारण बन सकता है।
द मस्कुलर डिस्ट्रॉफी एसोसिएशन (एमडीए) के अनुसार, कुछ मामलों में, कुपोषण और निर्जलीकरण के कारण मृत्यु हो सकती है। ऐसा इसलिए हो सकता है क्योंकि निगलने को नियंत्रित करने वाली मांसपेशियां अब ठीक से काम नहीं करती हैं।
एएलएएस वाले कुछ रोगियों में दिल की समस्याओं, जैसे कि अतालता या अनियमित दिल की धड़कन, और इस तरह की समस्याएं कुछ मामलों में मृत्यु में भूमिका निभा सकती हैं, एमडीए ने कहा।
बीबीसी के अनुसार, हॉकिंग के 2013 के संस्मरण "माई ब्रीफ हिस्ट्री" में, उन्होंने लिखा कि उनके एएलएस निदान के समय, "मुझे लगा कि मेरा जीवन समाप्त हो गया है और मुझे कभी भी इस बात का एहसास नहीं होगा कि मेरे पास जो क्षमता है, वह मुझे महसूस होगी।" "लेकिन अब, 50 साल बाद, मैं चुपचाप अपने जीवन से संतुष्ट हो सकता हूं," उन्होंने लिखा।
